ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن – Chronic lymphocytic leukaemia

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن – Chronic lymphocytic leukaemia

المقدمة

 

ابيضاض الدم هو سرطان كريات الدم البيضاء. يميل ابيضاض الدم المزمن نحو التقدم ببطء على مدى سنوات عديدة.

تساهم كريات الدم البيضاء الطبيعية في الدفاع عن الجسم ضد العدوى. ويصنف ابيضاض الدم المزمن وفقاً لنوع كريات الدم البيضاء التي أصيبت بالسرطان. هناك نوعان رئيسيان:

ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن

ابيضاض الدم النخاعي المزمن

تركز هذه الصفحات على ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن، الذي يصيب نوع من كريات الدم البيضاء تسمى الخلايا اللمفاوية.

يمكنك أن تجد على هذا الموقع معلومات حول ابيضاض الدم النخاعي المزمن.

العلامات التحذيرية لابيضاض الدم المزمن

لا يسبب ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن عادةً في مراحله المبكرة أي أعراض ملحوظة. تشمل الأعراض مع تطور المرض:

•     إنتان متكرر (خلال فترة قصيرة من الوقت)

•     تعب

•     ضيق التنفس

•     ضعف

•     تضخم العقد الليمفاوية (الغدد)

ما الذي يحدث في ابيضاض الدم المزمن

يتم إنتاج جميع كريات الدم في الجسم عن طريق نقي العظم. نقي العظم هو مادة إسفنجية موجودة داخل العظام. ويعتبر مهماً لأنه ينتج خلايا خاصة تدعى الخلايا الجذعية. إن الخلايا الجذعية مفيدة جداً لأن لديها القدرة على إنتاج الخلايا المتخصصة الأخرى التي تقوم بوظائف هامة. تنتج الخلايا الجذعية في نخاع العظم ثلاثة أنواع هامة من كريات الدم:

•  كريات الدم الحمراء التي تحمل الأوكسجين لجميع أنحاء الجسم

•  كريات الدم البيضاء التي تساعد على مكافحة الإنتانات

•  الصفائح الدموية التي تساعد على وقف النزيف

في ابيضاض الدم، يبدأ السرطان في ابيضاض الدم في الخلايا الجذعية حيث يتسبب بجعلها تنتج أكثر من نوع محدد من كريات الدم البيضاء على حساب خلايا نخاع العظم الطبيعي.

هذا يعني أن الجسم لا يملك ما يكفي من كريات الدم الحمراء أو الصفائح الدموية. وهذا يمكن أن يسبب أعراض فقر الدم، مثل التعب، فضلاً عن زيادة احتمال النزيف.

بما أن كريات الدم البيضاء لم تتشكل بشكل صحيح فهي أقل فعالية في القضاء على البكتيريا والفيروسات، مما يجعلك أكثر عرضة للإنتان.

ما مدى شيوع ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن؟

ابيضاض الدم المزمن هو نوع شائع نسبياً من السرطان. يكون ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن أكثر شيوعاً لدى كبار السن، بحيث تتطور معظم الحالات لدى الأشخاص فوق سن 55.

يمكن علاجه باستخدام عملية زرع نخاع العظم. لكن يعتمد هذا على عمر المريض (يحمل الزرع الكثير من المخاطر للمرضى المسنين) وعلى العثور على مانح مناسب.

التوقعات المستقبلية

تختلف التوقعات بشأن المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن تبعاً لمرحلة السرطان عند التشخيص ومدى استجابة المريض للعلاج.

لا يعني تشخيص ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن أن العلاج مطلوب على الفور بالنسبة لغالبية المرضى.

هناك بعض الحالات لا يؤثر فيها ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن على حياة الشخص الطبيعية.

الأعراض

لا يسبب ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن عادةً أي أعراض ملحوظة في مراحله المبكرة.

تتضمن الأعراض مع تطور الحالة:

•     إنتان متكرر (خلال فترة قصيرة من الوقت)

•     تعب

•     ضيق في التنفس

•     ضعف

•     تعرّق ليلي

•     نزيف غير عادي وتكدّم

•     تضخم الطحال

•     تضخم العقد الليمفاوية (الغدد)

الأسباب

ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو مرض وراثي مكتسب. تكتسب كريات الدم الطبيعية تغيرات في جيناتها بحيث تجعلها تنمو بشكل خارج عن السيطرة.

قد يكون هناك جينات معينة داخل عائلتك تجعلك أكثر عرضة للإصابة بابيضاض الدم اللمفاوي المزمن. لكن إذا أصبت بهذا المرض، فإنه ليس من الممكن التنبؤ ما إذا كان أيّاً من أفراد عائلتك سيصاب به أيضاً.

إن ما يحدث الإصابة بابيضاض الدم المزمن ويسبب الطفرات الأولية غير معروف.

عوامل الخطر

الوراثة

إن لابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL) أساس وراثي. على سبيل المثال: يكون لدى بعض العائلات معدل حدوث ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن أعلى من المتوقع، مما يدل على أن الاستعداد للمرض يسري في الأسر. ولاتزال الجينات المرتبطة بابيضاض الدم اللمفاوي المزمن غير معروفة بالضبط.

المهنة

تترافق العديد من المهن بخطر أعلى بقليل للإصابة بابيضاض الدم اللمفاوي المزمن، وربما يعود ذلك لبعض المواد مثل المبيدات الحشرية أو المواد الكيميائية. وتشمل هذه المهن الأعمال الزراعية وتصنيع المطاط أو البلاستيك.

الاختبارات

غالباً ما يتم تشخيص ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن في الوقت الحاضر بناءً على تعداد الدم، والذي قد يتم إجراؤه لأسباب لا علاقة لها بابيضاض الدم، حيث يكون ابيضاض الدم في مرحلة مبكرة لا تظهر فيها أي أعراض.

سيظهر تعداد الدم ارتفاعاً غير طبيعي في عدد الخلايا اللمفاوية (نوع من كريات الدم البيضاء). قد يرجع هذا لعدة أسباب، ولإعطاء تشخيص واضح سيقوم طبيبك بإجراء اختبار خاص يسمى نمط ظاهري مناعي. يصور هذا الاختبار الخلايا اللمفاوية بتفصيل دقيق، ويميز ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن من الأمراض الأخرى التي قد تتسبب في ارتفاع تعداد اللمفاويات.

حالما يتم إجراء التشخيص، سيتم إحالتك إلى أخصائي في أمراض الدم (متخصص في علاج أمراض الدم) للقيام بالمزيد من الاختبارات التشخيصية ومناقشة الآثار المترتبة على التشخيص.

اختبارات إضافية

هناك عدد من الاختبارات الإضافية التي يمكن استخدامها للمساعدة في الكشف عن مزيد من المعلومات حول تطور ومدى انتشار ابيضاض الدم. كما أنها يمكن أن تقدم نظرة حول كيفية علاج ابيضاض الدم. ويتم توضيح هذه الاختبارات أدناه.

خزعة نقي العظم

لتأكيد تشخيص ابيضاض الدم المزمن، سيأخذ أخصائي أمراض الدم عينة صغيرة من نقي العظام لفحصها تحت المجهر. ويُعرف هذا الإجراء بخزعة نقي العظم. يتم إجراء خزعة نقي العظم عادةً تحت تأثير التخدير الموضعي.

سيخدر أخصائي أمراض الدم منطقة من الجلد تقع في الجزء الخلفي من عظم الورك قبل استخدام إبرة لإزالة عينة من نقي العظم. يكون هذا الإجراء غير مؤلم عادةً على الرغم من أنك قد تعاني من بعض التكدّم وعدم الارتياح لبضعة أيام بعد ذلك. يأخذ هذا الإجراء حوالي 15 دقيقة لإتمامه، و ليس عليك البقاء في المستشفى ليلاً.

سيتم فحص عينة من نخاع العظم لمعرفة ما إذا كان هناك خلايا سرطانية. إذا كانت الخلايا السرطانية موجودة بالفعل، بإمكان الخزعة أن تحدد أيضاً نوع ابيضاض الدم المزمن الموجود.

الاختبار الوراثي الخلوي

ينطوي الاختبار الوراثي الخلوي على تحديد التركيب الوراثي للخلايا السرطانية. هناك تغييرات جينية محددة يمكن أن تحدث في ابيضاض الدم، ويمكن أن يكون لمعرفة هذه التغييرات أثر هام في العلاج.

خزعة العقدة اللمفاوية

إذا تم تشخيص إصابتك بابيضاض الدم المزمن، يمكن إجراء مزيد من الخزعات على أي من العقد اللمفاوية المتضخمة لديك. وتؤخذ هذه الخزعات لمعرفة مدى انتشار ابيضاض الدم.

التصوير المقطعي المحوسب

إذا كنت مصاباً بابيضاض الدم المزمن، يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب (مسح CT) للتأكد من أن أعضاءك الأخرى مثل القلب والرئتين سليمة.

العلاج

لن تظهر أعراض المرضعلى معظم المرضى الذين شخصت إصابتهم بابيضاض الدم اللمفاوي المزمن. ليس هناك فائدة بالنسبة لهؤلاء المرضى (من حيث البقية الكلية) من بدء العلاج.

يرجع ذلك إلى أن جميع العلاجات الحالية تنطوي على العلاج الكيميائي، وبسبب الآثار الجانبية المرتبطة بهذه العلاجات، ينصح بأخذها فقط عندما يعاني المريض من حالة أو أكثر من الحالات التالية:

•    تطور الأعراض

•    وجود غدد ليمفاوية مصابة

•    لديه ارتفاع كبير جداً في عدد الخلايا اللمفاوية (كريات الدم البيضاء) في مجرى الدم

من المستحسن أن يتبع المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض سياسة “الانتظار اليقظ”. هذا يعني القيام باختبارات الدم وزيارة الطبيب بانتظام، بالتالي يمكن مراقبة تقدم المرض بدقة.

علاج ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المتقدم

هناك تباين كبير في تطور ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن:

•    قد يكون مستوى المرض لدى بعض المرضى منخفض، حيث لا يتطلب العلاج لسنوات عديدة (ربما عقود).

•    قد يتقدم هذا المرض في غضون بضعة أشهر بالنسبة لبعض المرضى وخاصة أولئك الذين لديهم خلل وراثي معين.

•    قد يظل بعض المرضى بصحة جيدة لعدة سنوات ولكن تتطور بعدها الأعراض لديهم.

سيكون معظم المرضى مؤهلون بما يكفي لإتباع برامج العلاج الكيميائي الحديث (إذا احتاجوا العلاج)، حتى لو عانوا سابقاً من أمراض القلب أو الكلى، قد يعدّل أخصائي أمراض الدم الجرعات الموجهة.

تعتبر أقراص العلاج الكيميائي العلاج الرئيسي، وعادةً ما يعطى أيضاً ريتوكسيماب وهو أضداد وحيدة النسيلة كجزء من برنامج العلاج القياسي. سيحتاج بعض المرضى إلى أضداد مختلفة أحادية المنشأ تدعى كامباث.

هناك العديد من التجارب السريرية التي تستخدم عقاقير جديدة، حيث أن كثيراً منها لا يعتمد على العلاج الكيميائي، وهذه التجارب قد تغير العلاجات القياسية في غضون سنوات قليلة.

العلاج الكيميائي

برنامج العلاج القياسي هو حالياً فلودارابين وسيكلوفوسفاميد وريتوكسيماب (FCR). وعادةً ما يتم إعطاء فلودارابين وسيكلوفوسفاميد على شكل أقراص على أن يتم تناولها لمدة خمسة أيام كل 28 يوماً.

تفيد أدوية فلودارابين وسيكلوفوسفاميد وريتوكسيماب معظم المرضى، وقد تدوم فترات خمود المرض عدة سنوات، إلا أن هذا البرنامج العلاجي قد لا يتمكن من علاج المرض.

يمكن للعلاج الكيميائي أن يضعف جهاز المناعة (حيث يعرف بأنه منقوص المناعة)، وهذا أحد أخطر عواقب العلاج الكيميائي لأنه يمكن أن يؤدي إلى إنتان خطير.

سيوصف للمرضى الذين يتلقون فلودارابين وسيكلوفوسفاميد وريتوكسيماب المضادات الحيوية أثناء علاجهم في محاولة للوقاية من الإنتان. اقرأ المزيد من المعلومات حول مضاعفات ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن.

ريتوكسيماب

ريتوكسيماب هو أضداد وحيدة النسيلة. تُهندس الأضداد وراثياً في المختبر.

يعمل ريتوكسيماب من خلال استهداف البروتين الموجود على سطح خلايا ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن، حيث يتسبب في تدميرها من قبل جهاز المناعة.

يعطى ريتوكسيماب عن طريق الوريد على مدى عدة ساعات. وهذا ما يعرف بالتسريب.

تشمل الآثار الجانبية الشائعة لريتوكسيماب ما يلي:

•    أعراض تشبه الأنفلونزا مثل قشعريرة وارتفاع في درجة الحرارة أثناء أخذ الدواء

•    ردود فعل في مكان دخوله الوريد

تحدث معظم ردود الفعل الناجمة عن التسريب في غضون 24 ساعة من أول مرة يبدأ فيها الشخص بتلقي العلاج. من

المرجح أن تتم مراقبتك عن كثب حالما تبدأ العلاج.

إذا بدأت تعاني من أعراض ردود الفعل الناجمة عن التسريب مثل ضيق في التنفس أو ألم في الصدر، يمكن استخدام الأدوية المضادة للحساسية مثل الكورتيزون للمساعدة في تخفيف أعراضك.

كامباث

كامباث هو أضداد أخرى وحيدة النسيلة، ترتبط ببروتين مختلف السطح عن ذلك الذي يستهدفه ريتوكسيماب. ويمكن النظر في استخدامه في حالتين:

•    للمرضى الذين لديهم علامات وراثية مرتبطة بمرض لديه نتائج سريرية سيئة للغاية

•    إذا لم يكن العلاج بالفلودارابين  وسيكلوفوسفاميد وريتوكسيماب ناجحاً

هناك فائدة في الجمع بين كامباث وغيره من العوامل، وخاصةً الستيروئيدات. يمكن أن يضعف تسريب كامباث الجهاز المناعي، لذا سيتم وصف المضادات الحيوية للمرضى أثناء هذا العلاج.

بينداموستين

يطلق على دواء جديد لابيضاض الدم اللمفاوي المزمن اسم بينداموستين. لقد أوصى المعهد الوطني للصحة والتفوق السريري (NICE) بأخذ بينداموستين كخيار علاجي للأشخاص الذين يعانون من ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن المتقدم وغير القادرين على تحمل فلوداربين.

يعطى بينداموستين بالتسريب مرتين في الأسبوع كل أربعة أسابيع. وقد تتكرر بعدها هذه الدورة العلاجية لستة مرات. يتمثل الأثر الجانبي الأكثر خطورةً لبينداموستين في ضعف الجهاز المناعي.

زرع نقي العظم والخلايا الجذعية

إن العلاج الوحيد المتاح لابيضاض الدم اللمفاوي المزمن هو زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية.

لابد للشخص الذي يتلقى الزرع أن يخضع لجرعة عالية وهجومية من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي لتدمير أي خلايا سرطانية في جسمه قبل إجراء الزرع.

يمكن لهذا أن يضع ضغطاً هائلاً على الجسم ويمكن أن يتسبب بآثار جانبية كبيرة ومضاعفات محتملة. تكون نتائج الزرع أفضل إذا كان للمانح نفس نوع الأنسجة التي لدى الشخص الذي يتلقى التبرع. وعادةً ما يكون أفضل مرشح لتقديم

التبرع الأخ أو الأخت الذين لديهم نفس نوع الأنسجة.

نظراً لهذه المسائل، يكون الزرع ناجحاً عادةً فقط عندما يُجرى للأطفال والشباب، أو للكبار في صحة جيدة، وعندما يكون هناك أخ أو أخت مناسبين بإمكانهما تقديم التبرع.

في معظم حالات ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن، تفوق المخاطر المحتملة للزرع بكثير أية فائدة. على سبيل المثال: تكون فرص شخص مسن يعاني من ابيضاض الدم المزمن المتقدم في نجاح عملية زرع نخاع العظم منخفضة بنسبة واحد من كل خمسة.

لكن قد تشير ظروفك الفردية إلى أن فوائد العلاج تفوق المخاطر.

المضاعفات

هناك مضاعفات محتملة لابيضاض الدم الليمفاوي المزمن، ومضاعفات مرتبطة بعلاجات يتم اعطاؤها.

مضاعفات ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن

متلازمة ريختر

سيتحول هذا المرض لدى 5٪ أو أقل من المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن ليشبه إلى حدّ كبير أحد أشكال اللمفوما اللاهودجكينية. وهذا ما يسمى تحول ريختر أو متلازمة ريختر.

تشمل أعراض متلازمة ريختر ما يلي:

•    تورم مفاجئ في العقد اللمفاوية لديك

•    ارتفاع في درجة الحرارة غير ناتج عن عدوى

•    تعرّق ليلي

•    خسارة في وزن

•    آلام في البطن

يتم معالجة متلازمة ريختر بمشاركة بين العلاج الكيميائي وريتوكسيماب.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

يصاب حوالي 10٪ من المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم اللمفاوي المزمن بفقر الدم نتيجةً لانهيار كريات الدم الحمراء لديهم. ويعود السبب إلى إنتاج الأضداد التي تستهدف وتدمر كريات الدم الحمراء لدى المريض.

يمكن أن يكون فقر الدم شديداً ويتسبب للمريض بالتعب السريع أو اللهاث. يتم علاج انحلال الدم المناعي الذاتي بشكل رئيسي بالستيروئيدات، على الرغم من إمكانية استخدام عوامل أخرى أيضاً.

الآثار النفسية

يمكن أن يكون تلقي تشخيص ابيضاض الدم المزمن مؤلماً للغاية، وخاصةً إذا كانت إمكانية علاج مرضك مستبعدة. فقد

يكون من الصعب عليك بدايةً أن تستوعب الخبر.

يمكن أن يزداد الوضع سوءاً إذا واجهت حقيقة أنه على الرغم من أن ابيضاض الدم قد لا يسبب حالياً أي أعراض، بإمكانه أن يكون مشكلة خطيرة في الحياة في وقت لاحق. كما يمكن أن يكون الانتظار عدة سنوات لرؤية تطوّر ابيضاض الدم مرهق للغاية، وأن يثير مشاعر القلق والاكتئاب.

إذا تم تشخيص إصابتك بابيضاض الدم، قد يساعدك التحدث إلى المستشار أو الطبيب النفسي (طبيب متخصص في علاج الأمراض الصحية العقلية) في التغلب على مشاعر الاكتئاب والقلق. وقد تساعدك أيضاً مضادات الاكتئاب أو الأدوية التي تساعد على التخفيف من مشاعر القلق في التعامل بشكل أفضل مع المرض.

قد تجد أنه من المفيد التحدث إلى الأشخاص الآخرين الذين يتعايشون مع ابيضاض الدم. كما قد يتمكن طبيبك أو فريق الرعاية من تقديم التفاصيل لك عن مجموعات الدعم المحلية.

مضاعفات العلاج

ضعف الجهاز المناعي

نقص المناعة ( ضعف في الجهاز المناعي) هو من المضاعفات الشائعة لابيضاض الدم المزمن.

هناك سببان لذلك:

•    عدم وجود كريات دم بيضاء سليمة يعني أن جهازك المناعي لديه قدرة أقل على محاربة العدوى.

•    إن العديد من الأدوية المستخدمة لعلاج ابيضاض الدم المزمن يمكن أن تضعف جهاز المناعة.

هذا يعني أنك أكثر عرضة للإصابة بإنتان، وأن أي إنتان لديه احتمال متزايد بأن يسبب مضاعفات خطيرة.

قد تُنصح بتناول جرعات منتظمة من المضادات الحيوية للوقاية من العدوى. أبلغ طبيبك أو فريق الرعاية مباشرةً عن أي أعراض ممكنة للإنتان لأن العلاج الفوري قد يكون مطلوباً للوقاية من المضاعفات الخطيرة.

تشمل أعراض الإنتان:

•    ارتفاع درجة الحرارة (حمى) إلى 38 درجة مئوية (101.4 فهرنهايت) أو أعلى

•    صداع

•    ألم في العضلات

•    إسهال

•    تعب

ينبغي على المرضى تجنب الاختلاط بأي شخص معروف أنه مصاب بإنتان، حتى لو كان لديهم مناعة سابقة لهذا النوع من الإنتان، مثل جدري الماء أو الحصبة. يرجع ذلك إلى أن مناعتهم السابقة لهذه الأمراض من الممكن أن تكون كُبحت (خفضت).

في حين أنه من المهم الخروج بشكل منتظم بغرض ممارسة الرياضة والرفاهية العامة، ينبغي على المرضى تجنب زيارة الأماكن المزدحمة واستخدام وسائل النقل العامة خلال ساعة الذروة.

كما ينبغي عليهم التأكد من أن تجديد جميع لقاحاتهم. وسيكون طبيبك أو فريق الرعاية قادرين على تقديم النصيحة لك حول هذا الموضوع. ولكن لن يكون المرضى قادرين على أخذ أي لقاح يحتوي على جزيئات نشطة من فيروسات أو بكتيريا مثل:

•     لقاح النكاف والحصبة والحصبة الألمانية (MMR)

•     لقاح شلل الأطفال

•     لقاح التيفوئيد الفموي

•     لقاح السل – BCG – (الذي يستخدم للتلقيح ضد السل)

•     لقاح الحمى الصفراء

العقم

يمكن أن تتسبب العديد من العلاجات التي تستخدم لعلاج ابيضاض الدم الحاد بالعقم. ويكون العقم في كثير من الأحيان مؤقت، لكنه قد يكون دائماً في بعض الحالات.

سيكون فريق العلاج قادراً على تقديم تقييم جيد لك حول خطر الإصابة بالعقم في حالتك الخاصة.

قد يكون من الممكن اتخاذ خطوات للوقاية من خطر العقم قبل البدء في العلاج، حيث يمكن أن يحتفظ الرجال بعينات من السائل المنوي لتستخدم في وقت لاحق في زرع جنين. ويمكن للنساء أن تحتفظ بالأجنة المخصبة، ومن ثم وضعها مرة أخرى في الرحم بعد العلاج.

إغلاق
error: Content is protected !!