داء أديسون – Addison’s Disease

nada منذ سنتين 97

المقدمة

داء أديسون (المعروف أيضاً باسم قصور الغدة الكظرية الأساسي أو قصورالكظر) هو اضطراب نادر في الغدد الكظرية. لأنه يؤثر على إنتاج اثنين من الهرمونات الأساسية المسماة الكورتيزول والألدوستيرون.

الغدد الكظرية نوعان من الغدد الصغيرة التي تتوضع على قمة الكليتين.

يمكن أن يؤثر داء أديسون على الأشخاص في أي عمر على الرغم من أنه أكثر شيوعاً بين سن 30 و 50 عاماً. هو أكثر شيوعاً لدى النساء أيضاً من الرجال.

المراحل الأولى من أعراض داء أديسون مشابهة لحالات صحية أخرى أكثر شيوعاً مثل الاكتئاب أو الانفلونزا. قد تواجهك الأعراض الآتية:

• التعب (نقص الطاقة أو الحافز)

• ضعف العضلات

• تدني الحالة المزاجية

• فقدان الشهية وفقدان الوزن غير المتعمد

• زيادة العطش

قد تصبح هذه المشاكل مع مرور الوقت أكثر حدةً وقد تواجه مزيداً من الأعراض مثل الدوخة والإغماء و التشنجات والإرهاق. يمكن أن تتشكل أيضاً مناطق صغيرة عاتمة في الجلد.

على الرغم من أن هذه الأعراض ليست ناجمة دائماً عن داء أديسون، يجب مراجعة الطبيب إذا كنت تعاني من هذه الأعراض بحيث يمكن الاستقصاء عنها.

لماذا يحدث

تحدث الحالة عادةً نتيجة وجود مشكلة في الجهاز المناعي، والذي يؤدي إلى مهاجمة الطبقة الخارجية من الغدة الكظرية (القشرة الكظرية)، وتعطيل إنتاج الهرمونات الستيرويدئية الألدوستيرون والكورتيزول. ليس من الواضح سبب حدوث ذلك، ولكنه المسؤول عن 70-90٪ من الحالات.

تتضمن الأسباب المحتملة الأخرى حالات يمكن أن تتلف الغدد الكظرية، مثل السل (TB).

علاج داء أديسون

يتم علاج داء أديسون بدواء لتعويض الهرمونات المفقودة. سوف تحتاج إلى تناول الدواء لبقية حياتك.

يمكن أن يتم السيطرة على أعراض داء أديسون إلى حد كبير باستخدام العلاج، ويعيش معظم الناس الذين يعانون من هذه الحالة حياة طبيعية وصحية.

لكن هناك خطر من حدوث تدهور مفاجئ يسمى النوبة الكظرية. يمكن أن يحدث هذا عند انخفاض مستويات الكورتيزول في الجسم بشكل ملحوظ.

النوبة الكظرية هي حالة طبية طارئة. يمكن أن تكون قاتلة إذا تُركَت دون علاج. إذا كنت تعاني من داء أديسون أنت أو شخص تعرفه وتعرضت لأعراض حادة، اتصل لطلب سيارة الإسعاف.

الأعراض

يمكن أن يكون من الصعب الكشف عن داء أديسون في البداية لأن الأعراض المبكرة مشابهة لأعراض العديد من الحالات الصحية الأخرى.

يمكن أن تشمل الأعراض الأولية لداء أديسون:

• التعب (نقص الطاقة أو الحافز)

• الخمول (نعاس غير طبيعي أو التعب)

• ضعف العضلات

• تدني الحالة المزاجية (الاكتئاب المعتدل) أو الانفعال

• فقدان الشهية وفقدان الوزن غير المتعمد

• الحاجة إلى التبول بشكل متكرر

• زيادة العطش

• الرغبة بتناول الأغذية المالحة

الجفاف: يمكن له أن يكون علامة مبكرة لحدوث داء أديسون. ويُسبّب من عدم وجود هرمون الألدوستيرون في الجسم، والذي يُستخدم لتنظيم توازن الملح والماء.

الأعراض المتقدمة

تميل أعراض داء أديسون الأخرى إلى التطور تدريجياً على مدى أشهر أو سنوات. لكن قد يسبب توتر إضافي ناجم عن مرض أو حادث آخر مثل تدهور مفاجئ للأعراض.

قد تختبر مزيداً من الأعراض أيضاً مثل:

• انخفاض ضغط الدم عند الوقوف (انخفاض ضغط الدم الوضعي أو الانتصابي)، الذي يمكن أن يسبب الدوخة والإغماء

• الشعور بالإعياء (الغثيان)

• إقياء

• إسهال

• ألم البطن، ألام المفاصل أو ألم الظهر

• تشنجات العضلات

• الإرهاق المزمن الذي قد يسبب الاكتئاب

• تغير لون الجلد والشفاه واللثة إلى اللون البني (فرط التصبغ)، ولا سيما في ثنيات راحتي يديك وعلى الندبات أو في نقاط الضغط مثل المفاصل أو الركبتين

• انخفاض الرغبة الجنسية (نقص الاهتمام بالجنس)، ولا سيما لدى النساء

يمكن أن تحدث أعراض مثل التعرق، احتمال قليل جداً، والذهان ولكنها غير مألوفه. قد يحدث لدى بعض النساء عدم انتظام الطمث أيضاً أو لا يحدث الطمث أبداً في بعض الأشهر. قد يعاني الأطفال الذين يعانون من داء أديسون من حدوث بلوغ متأخر أكثر من المعتاد.

يعاني بعض الناس المصابين بداء أديسون أيضاً من حدوث انخفاض السكر في الدم (نقص سكر الدم). يمكن لهذا أن يسبب أعراض مثل صعوبة التركيز والارتباك والقلق وحتى فقدان الوعي (خاصة عند الأطفال).

إذا كنت تعاني من أعراض داء أديسون، راجع طبيبك حتى يتمكن من تشخيص أو استبعاد هذه الحالة. وتتحسن هذه الأعراض عادةً مع العلاج المناسب.

النوبة الكظرية

إذا ما تُرك داء أديسون دون علاج، فإن مستويات الهرمونات التي تفرزها الغدة الكظرية ستنخفض تدريجياً في الجسم.

سوف يسبب هذا تدهور الأعراض تدريجياً ويؤدي في نهاية المطاف إلى حالة مهددة للحياة تسمى النوبة الكظرية أو نوبة أديسون.

تظهر أعراض داء أديسون خلال النوبة الكظرية بسرعة وبشدة. يمكن لهذا أن يحدث عندما تعاني بالفعل من الأعراض الأولية أو بدون أي أعراض على الإطلاق.

تشمل علامات النوبة الكظرية:

• جفاف شديد

• شحوب وبرودة ورطوبة في الجلد

• تعرّق

• تنفس سريع وسطحي

• دوار

• قيء شديد وإسهال

• ضعف شديد في العضلات

• صداع

• نعاس شديد أو فقدان الوعي

النوبة الكظرية هي حالة طبية طارئة. يمكن أن تكون قاتلة إذا تُركت دون علاج. إذا كنت تشك بأنك تعاني أنت أو أي شخص تعرفه من المصابين بداء أديسون بوجود نوبة كظرية، اتصل لطلب سيارة إسعاف.

إذا لم يتم علاج النوبة الكظرية، يمكن أن يؤدي ذلك إلى الغيبوبة والموت. وهناك أيضاً خطر من عدم حصول الدماغ على ما يكفي من الأوكسجين إذا تأخر العلاج، والذي ممكن أن يسبب إعاقة دائمة.

الأسباب

يحدث داء أديسون عند تلف الطبقة الخارجية من الغدد الكظرية لديك (القشرة الكظرية)، وتقليل مستويات الهرمونات التي تنتجها.

مشاكل الجهاز المناعي

السبب الأكثر شيوعاً لداء أديسون في أوروبا هو مشكلة في الجهاز المناعي، وهو ما يمثل 70-90٪ من الحالات.

النظام المناعي هو دفاع الجسم ضد العدوى والمرض. إذا كنت مريضاً، ينتج الجهاز المناعي أجساماً مضادة (نوع خاص من البروتين لتدمير الكائنات الناقلة للأمراض والسموم). تهاجم هذه الأجسام المضادة سبب المرض.

لكن إذا حدثت مشكلة بالجهاز المناعي، يمكنه أن يبدأ بمهاجمة أنسجتك السليمة الصحية وأعضائك. هذا ما يعرف باسم اضطراب المناعة الذاتية.

يمكن أن يحدث داء أديسون إذا كان نظام مناعتك يهاجم الغدد الكظرية وتضررت قشرة الكظر لديك بشدة. عندما يتم تدمير 90٪ من قشرة الغدد الكظرية، لن تكون الغدد الكظرية قادرة على إنتاج ما يكفي من الهرمونات الستيرويدية الكورتيزول والألدوستيرون. ستبدأ باختبار أعراض داء أديسون عندما تبدأ مستويات الهرمونات بالتناقص.

ليس واضحاً سبب حدوث هذه المشكلة بالنظام المناعي لدى بعض الناس، على الرغم من أنها يمكن أن تنتشر في الأسر (انظر أدناه).

أسباب أخرى

السل (TB) هو السبب الأكثر شيوعاً لداء أديسون في جميع أنحاء العالم. السل هو عدوى بكتيرية تصيب الرئتين غالباً ولكن يمكن أيضاً أن تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. يمكن أن يسبب داء أديسون إذا سبب ضرراً بالغدد الكظرية لديك.

الأسباب المحتملة الأخرى لداء أديسون ما يلي:

• العدوى– مثل تلك المرتبطة بالإيدز أو العدوى الفطرية

• نزيف– نزيف غزير جداً في الغدد الكظرية، ويرتبط أحياناً مع التهاب السحايا أو أنواع أخرى من الانتانات الحادة

• السرطان– إذا انتشرت الخلايا السرطانية من مكان آخر في الجسم إلى الغدد الكظرية

• الداء النشواني– مرض يحدث به تراكم اميلويد، وهو بروتين تنتجه خلايا نخاعك العظمي في الغدد الكظرية ويسبب الضرر لها

• الاستئصال الجراحي للغدد الكظرية (استئصال الكظر): لإزالة ورم مثلاً

• خلل جيني في الغدد الكظرية: وهو ما يعني أنها لا تتطور بشكل صحيح أو لا يمكن أن تنتج هرمونات

عوامل الخطر

أظهرت الأبحاث أن الأشخاص الذين يحملون جينات معينة أكثر عرضةً للإصابة باضطرابات المناعة الذاتية.

ليس واضحاً كيف تؤدي هذه الجينات لحدوث داء أديسون وحالات مماثلة، لكن يعني جودها زيادة خطر الاصابة بداء أديسون إذا كنت أنت أو أحد أفراد الأسرة المقربين لديك حالة أخرى من نقص المناعة الذاتية مثل:

• البهاق- حالة مزمنة (طويلة الأجل) تسبب حدوث بقع بيضاء شاحبة على الجلد

• مرض السكري نمط 1- حالة مزمنة تحدث بسبب وجود الكثير من الغلوكوز في الدم

• قصور الغدة الدرقية- نقص نشاط الغدة الدرقية

الاختبارات

سوف يسأل طبيبك لدى تشخيص داء مرض أديسون عن الأعراض ويراجع تاريخك الطبي.

من المرجح أن يسأل أيضاً إذا كان هناك تاريخ عائلي لحالات ناجمة عن وجود مشكلة في الجهاز المناعي (اضطرابات المناعة الذاتية).

سيقوم الطبيب بفحص جلدك للبحث عن أي دليل على تغير إلى اللون البني (فرط التصبغ). سوف يكون هذا ملحوظاً بشكل خاص عند ثنيات جلدك على راحة يدك أو على مرفقك وعلى أي ندوب أيضاً. لكن لا يحدث فرط تصبغ في جميع حالات داء أديسون.

كما سيتم قياس ضغطك لمعرفة اذا ماكان منخفضاً انخفاض ضغط الدم؛ من المحتمل أن يقاس أثناء الجلوس ومرة أخرى بعد فترة وجيزة أثناء الوقوف. يتم هذا لمعرفة ما إذا كان لديك انخفاض بالضغط الوضعي أو انخفاض ضغط الدم الانتصابي (انخفاض ضغط الدم عند تغيير الوضعية).

اختبارات الدم

إذا اشتُبه بوجود داء أديسون، سيتم اجراء اختبارات الدم لقياس مستويات الصوديوم والبوتاسيوم وهرمون الكورتيزول في جسمك. قد يشير انخفاض الصوديوم، ارتفاع البوتاسيوم أو انخفاض مستوى الكورتيزول لإصابتك بداء أديسون.

قد تحتاج إلى مراجعة طبيب مختص بالهرمونات في المستشفيات (اختصاصي الغدد الصم) لفحص دمك من أجل ما يلي:

• انخفاض مستوى هرمون الألدوستيرون

• ارتفاع مستوى الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH)

• انخفاض مستوى الجلوكوز (السكر المستخدم للطاقة)

• إيجابية الأضداد الكظرية (الأضداد المصممة لمهاجمة الغدة الكظرية)

يمكن أن يكون أي عرض من الأعراض أعلاه علامة لداء أديسون.

اختبار تحفيز سينكثن (Synacthen)

إذا كان كورتيزول الدم منخفضاً أو لديك أعراض تشير بقوة إلى داء أديسون، ستحتاج إلى اختبار تحفيز سينكثن (synacthen) لتأكيد التشخيص.

قد يحولك طبيبك إلى وحدة الغدد الصماء (وحدة متخصصة في دراسة الهرمونات) للاختبار. سوف تعتمد سرعة تحويلك على مدى شدة الأعراض لديك.

سينكثن (Synacthen) هو نسخة صنعية من صنع الإنسان من الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH). يتم إنتاج الهرمون الموجه للغدة الكظرية (ACTH) طبيعياً من الغدة النخامية (غدة بحجم حبة البازلاء تحت الدماغ) لحث الغدد الكظرية على تحرير هرمونات الكورتيزول والألدوستيرون. عندما إجراء اختبار سينكثن (synacthen)، ينبغي أن تستجيب الغدد الكظرية بنفس طريقة استجابتها للهرمون الموجه للغدة الكظرية (ACTH)، وأن تحرر الكورتيزول وهرمونات الستيرويد الأخرى في الدم.

سيتم أخذ عينة دم واختبار مستوى الكورتيزول قبل إعطاء حقنة سينكثن (synacthen) في ذراعك. سيتم أخذ عينة دم أيضاً بعد 30 و 60 دقيقة لقياس كمية هرمون الكورتيزول.

إذا كان مستوى الهرمون الموجه للغدة الكظرية (ACTH) مرتفعاً لكن مستويات الكورتيزول والألدوستيرون منخفضة، يكون ذلك عادة تأكيداً لداء أديسون.

اختبار وظيفة الغدة الدرقية

إضافةً لاختبار تحفيز سينكثن (synacthen)، يمكن اختبار غدتك الدرقية لمعرفة ما إذا كانت تعمل بشكل صحيح.

توجد غدتك الدرقية في عنقك، وتنتج الهرمونات التي تتحكم في نموالجسم والتمثيل الغذائي (العملية التي بها تحويل الطعام الذي تتناوله إلى طاقة).

تكون الغدة الدرقية غالباً لدى مرضى أديسون أقل نشاطاً قصور الغدة الدرقية، حيث لا تنتج الغدة الدرقية ما يكفي من الهرمونات. يمكن لاختصاصي الغدد الصم عن طريق اختبار مستويات بعض الهرمونات في الدم (متخصص في الحالات الهرمونية) تحديد ما إذا كان لديك قصور في الغدة الدرقية.

الأشعة

قد يحولك الاختصاصي في بعض الحالات لفحص الغدة الكظرية، والذي يمكن أن يكون بالتصوير المقطعي المحوسب (CT) أو بالتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

التشخيص خلال النوبة الكظرية

إذا تُرك داء أديسون دون علاج، سيؤدي في النهاية إلى حالة تسمى النوبة الكظرية. حيث تظهرأعراض داء أديسون بسرعة وبشدة.

ليس هناك وقت كافٍ خلال النوبة الكظرية لإجراء اختبار تحفيز سينكثن (Synacthen) لتأكيد داء أديسون.

إذا كان ذلك ممكناً، سيتم أخذ دم واختباره لأي من الحالات غير الطبيعية المذكورة أعلاه. بينما تكون في انتظار النتائج، يمكن أن يبدأ العلاج بحقن الستيرويد والسوائل التي تحتوي على الملح والجلوكوز.

العلاج

إذا كنت مصاباً بداء أديسون، سوف تحتاج إلى تناول الأدوية يومياً لتعويض الهرمونات المفقودة. ينبغي لهذا أن يضمن قيادتك للاستمرار نحو حياة طبيعية.

يمكن في بعض الحالات علاج الأسباب الكامنة وراء داء أديسون.على سبيل المثال: يتم التعامل مع مرض السل (TB) بتناول المضادات الحيوية خلال فترة ستة أشهر على الأقل.

لكن تحدث معظم الحالات بسبب وجود مشكلة بنظام المناعة ولا يمكن الشفاء منه.

دواء لعلاج داء أديسون

ينطوي العلاج عادة على كورتيكوستيرويد (الستيرويد) وهو العلاج البديل طول الحياة. ويستخدم دواء كورتيكوستيرويد لاستبدال الهرمونات المسماة الكورتيزول والألدوستيرون التي لم تعد تُنتج في جسمك. يؤخذ عادةً على شكل أقراص مرتين أو ثلاث مرات في اليوم.

يستخدم في معظم الحالات دواء هيدروكورتيزون ليحل محل الكورتيزول. الأدوية الأخرى الممكنة هي بريدنيزولون أو ديكساميتازون، رغم أنها أقل استخداماً.

يتم استبدال الألدوستيرون بدواء يسمى فلودروكورتيزون. قد يطلب طبيبك منك أيضاً إضافة ملح اضافي لنظامك الغذائي اليومي، ولكن قد لا يكون هذه ضرورياً إذا كنت تتناول ما يكفي من دواء فلودروكورتيزون. وخلافا لمعظم الناس، إذا كنت تشعر بالحاجة لتناول شئ مالح، يجب عليك تناوله.

لا يكون هناك تأثيرات جانبية للأدوية المستخدمة لداء أديسون بشكل عام إلا إذا كانت الجرعة عالية جداً. إذا كنت تتناول جرعة أعلى من اللازم لفترة طويلة، هناك خطر من التعرض لمشاكل مثل ضعف العظام (هشاشة العظام)، وتقلب المزاج وصعوبة النوم (الأرق).

تعديل جرعات الأدوية

قد تحتاج في أوقات معينة إلى تعديل الدواء الذي تتناوله لتأخذ بعين الاعتبار أي ضغط إضافي على جسمك. على سبيل المثال: قد تحتاج إلى زيادة جرعة الدواء إذا كنت تواجه أياً مما يلي:

• مرض أو التهاب- لا سيما إذا كان لديك ارتفاع في درجة الحرارة أعلى من 37.5 درجة سيليسيوس (99.5 فهرنهايت)

• حادث مثل تحطم سيارة

• عملية جراحية كإجراء طبي أو بالأسنان (مثل ملء الأسنان أو التنظير)

• تشارك في ممارسة تمارين رياضية ليست جزءاً من حياتك اليومية عادةً.

سيساعد هذا جسمك على التعامل مع الضغوط الإضافية. سيضبط اختصاصي الغدد الصم الجرعة ويقدم المشورة حول أي تغييرات. كما تعتاد على الحالة وتتعلم ماهي محفزات الأعراض قد تتعلم كيفية ضبط جرعة الدواء بنفسك مع مرور الوقت. لكن استشر طبيبك أو أخصائي دائماً إذا لم تكن متأكداً.

نمط الحياة

يجب ألا يؤثر داء أديسون على نوعية حياتك أو مدة حياتك. يمكن أن تستمر كالمعتاد بنظامك الغذائي وممارسة التمارين والروتين اليومي.

ستحتاج عادة لمواعيد مع اختصاصي الغدد الصم كل 6-12 شهراً حتى يتمكن من مراجعة التقدم المُنجز وضبط الجرعة إذا لزم الأمر. يمكن أن يوفر طبيبك الدعم وتكرار الوصفات الطبية بين هذه الزيارات.

يجب أن تختفي أعراض داء أديسون تماماً طالما كنت تتناول الدواء. يمكن للفشل في تناول الدواء أن يؤدي إلى حالة خطيرة تسمى النوبة الكظرية، لذلك يجب عليك:

• تذكر جمع الوصفات الطبية المتكررة

• إبقاء دواء احتياطي لحين الضرورة– على سبيل المثال في السيارة أو في العمل واحمل دائماً بعض الأدوية الاحتياطية معك

• تناول الدواء كل يوم في الوقت المناسب

• حمل علبة دواء إضافية إذا كنت تذهب لمكان بعيد– ضعف ما تحتاجه عادة وعدة الحقن الخاصة بك (انظر أدناه)

• حمل الدواء في حقيبة يدك إذا كنت مسافراً بالطائرة، مع ملاحظة من طبيبك يشرح سبب ضرورة ذلك

يمكنك أيضاً إبلاغ الأصدقاء المقربين أو الزملاء بحالتك. أخبرهم بعلامات النوبة الكظرية وما ينبغي القيام به إذا عانيت من النوبة.

أساور التنبيه الطبية

إن ارتداء سوار أو قلادة تنبيه طبي فكرةً جيدة لابلاغ الناس بإصابتك بداء أديسون.

ينبغي لجسمك إنتاج الكورتيزول بعد حادث خطير، مثل حادث سيارة. يساعدك هذا على التعامل مع حالة الاجهاد والضغط الإضافي على جسمك الذي ينجم عن إصابات خطيرة. طالما لا يستطيع جسمك إنتاج الكورتيزول، سوف تحتاج إلى حقن الهيدروكورتيزون ليحل محله ولمنع حدوث النوبة الكظرية.

إذا كنت ترتدي سوار التنبيه الطبية، ستبلغ الطواقم الطبية التي قد تحتاج إلى علاجك عن حالتك والأدوية التي تحتاجها.

أساور أو قلادات التنبيه الطبية هي قطع من المجوهرات منقوش عليها حالتك الصحية ورقم الاتصال في حالات الطوارئ. وهي متوفرة لدى عدد من تجار المفرق.

إذا كنت بحاجة إلى البقاء في المستشفى، فإن المتخصصين في الرعاية الصحية المسؤولين عن رعايتك أيضاً بحاجة إلى معرفة دواء الستيرويد البديل خلال فترة بقائك.

المضاعفات

يمكن لك وشريكك أو فرد من أسرتك أن تتدربوا لإعطاء حقنة الهيدروكورتيزون في حالات الطوارئ.

قد يكون هذا ضرورياً إذا تعرضت لـ صدمة بعد أذية، أو إذا عانيت من القيء أوالإسهال وغير قادر على إيقاف الدواء عن طريق الفم. قد يحدث هذا إذا كنتِ حاملاً وتعانين من غثيان الصباح. سيناقش أخصائي الغدد الصم معك الوقت الذي قد تحتاجين فيه للحقن.

إذا كنت بحاجة لأخذ حقنة هيدروكورتيزون بشكل إسعافي، اتصل دائما بطبيبك فوراً بعد أخذها. تحقق ما هي الساعات خارج الخدمة في منطقتك المحلية في حال كانت الطوارئ خارج ساعات العمل العادية.

يمكنك أيضاً تسجيل نفسك بخدمة الاسعاف المحلية، حيث لديهم سجل لطلبك لحقن الستيرويد أو الأقراص إذا احتجت لمساعدتهم.

علاج النوبة الكظرية

تحتاج النوبة الكظرية أو نوبة أديسون إلى عناية طبية مستعجلة. اتصل لطلب سيارة إسعاف إذا كنت أنت أو أي شخص تعرفه تعاني من النوبة الكظرية.

تشمل بوادر النوبة الكظرية: