مرض بهجت

مرض بهجت

مرض بهجت هو اضطراب التهابي نادر متعدد الأجهزة يتميز بقرحات تصيب الفم والأعضاء التناسلية ، و آفات جلدية مختلفة ، وتشوهات تصيب العينين تشمل الأعراض آفات الأغشية المخاطية في الفم (آفة القروح) والأعضاء التناسلية التي تميل إلى الاختفاء والعودة تلقائيا، التهاب العين (التهاب القزحية الأمامي ، التهاب القزحية الخلفي  التهاب العنبية الشاملة) يؤثر أيضًا على الأفراد المصابين بمتلازمة بهجت، قد تتأثر أيضًا أجهزة الجسم الإضافية بما في ذلك المفاصل والأوعية الدموية والجهاز العصبي المركزي و / أو الجهاز الهضمي. السبب الدقيق لمتلازمة بهجت غير معروف.

ما هي الأسباب التي تؤدي الي مرض بهجت؟

السبب الدقيق لمتلازمة بهجت غير معروف، تشير الدراسات إلى أن بعض الأشخاص قد يكون لديهم استعداد وراثي لهذه الحالة، يعني الاستعداد الوراثي أن الشخص قد يحمل جينا لمرض ما ولكن قد لا يتم التعبير عنه إلا إذا تسبب شيء ما في البيئة في حدوث المرض، أظهر الباحثون أن بعض الأفراد المصابين بمتلازمة بهجت ، وخاصة أولئك المنحدرين من أصول شرق أوسطية وآسيوية ، لديهم تواتر متزايد لبعض \”مستضدات كريات الدم البيضاء البشرية\” (HLAs) في الدم.

لا تزال هناك نظرية أخرى مفادها أن المرض هو اضطراب ذاتي التهابي يفقد فيه الجسم القدرة على تنظيم الالتهاب والسيطرة عليه بشكل مناسب تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما تبدأ دفاعات الجسم الطبيعية ضد الكائنات الحية الغريبة أو الغازية (مثل الأجسام المضادة) في مهاجمة الأنسجة السليمة لأسباب غير معروفة، أثناء إجراء التحقيق ، لم يتم تحديد أي أجسام مضادة ذاتية حتى الآن تشير إلى أن متلازمة بهجت هي أحد أمراض المناعة الذاتية.

ما هي اعراض مرض بهجت؟

تشمل الأعراض الرئيسية لمرض بهجت ما يلي:

• تقرحات الفم أو تقرحات الأعضاء التناسلية التي تستمر في الظهور.
• آلام الجلد والمفاصل.
• التهاب في العين.

يمكن أيضًا أن تتأثر المخ والأعصاب والرئتين (نادرًا) والجهاز المعوي والكليتين.

هذا المرض يؤثر على الجميع بشكل مختلف، تتضمن بعض الأماكن الأكثر تضررًا التي تضربها والميزات الرئيسية ما يلي:

• تقرحات الفم:

  والتي تحدث في وقت ما لدى جميع المرضى، عادة ما تكون متكررة (تستمر في العودة) ومؤلمة وتؤثر على جميع مرضى بهجت تقريبًا، تبدو القروح مثل القرحة الشائعة ، ولكنها أكثر عددًا ومتكررة ومؤلمة. غالبًا ما تكون الأعراض الأولى التي يلاحظها الشخص ، وقد تحدث قبل وقت طويل من ظهور أي أعراض أخرى. تظهر تقرحات الفم على الشفاه واللسان وداخل الخد.

• تشبه تقرحات الأعضاء التناسلية تقرحات:

  الفم وقد تكون مؤلمة، فهي ليست شائعة مثل تقرحات الفم، تظهر على كيس الصفن (الكيس الذي يحيط بالخصيتين) عند الرجال وعلى الفرج (الأعضاء التناسلية الخارجية) عند النساء.

• يمكن أن يسبب التهاب العين

  ألما أو رؤية ضبابية أو حساسية للضوء أو دموعًا أو احمرارًا في العين. قد يؤدي مرض بهجت في النهاية إلى فقدان البصر، تعتبر أمراض العيون الشديدة التي يمكن أن تسبب العمى أكثر شيوعًا في الشرق الأوسط واليابان عنها في الولايات المتحدة.

• تعتبر مشاكل الجلد

  من الأعراض الشائعة، قد تبدو مثل حب الشباب أو العقيدات على شكل عملة معدنية (حمامي عقدة) ، أو قرح قد تكون ضحلة أو عميقة ومؤلمة، قد تظهر نتوءات حمراء أو قرحة إذا تعرض الجلد للخدش أو الوخز. يسمي الأطباء هذا اختبار باثرجي الإيجابي.

• آلام المفاصل

  شائعة غالبًا ما تتأثر الكاحلين والركبتين والمرفقين والوركين. يسبب التهاب المفاصل التورم والاحمرار والألم ، على الرغم من أنه لا يسبب عادةً ضررًا دائمًا.

• يمكن أن يؤدي التهاب الوريد

  إلى حدوث جلطات وانسداد ، أو يتسبب في انسداد الوريد تمامًا يمكن أن يؤثر على الأوردة السطحية (القريبة من سطح الجلد) و الأوردة العميقة قد يؤثر أيضًا على أكبر وريد في الجسم (الوريد الأجوف) ، مما قد يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة. هذه المشاكل الوريدية ناتجة عن التهاب وليس خلل في نظام تخثر الدم في الجسم.

• يمكن أيضًا أن يتأثر الدماغ ،

  وخاصة السحايا (غطاء الدماغ). تشمل أعراض التهاب الدماغ الحمى والصداع وتيبس الرقبة وصعوبة تنسيق الحركة. السكتة الدماغية ممكنة أيضًا ، والتي تحدث عند انسداد أو تمزق الأوعية الدموية في الدماغ.

• تشمل ميزات الجهاز الهضمي (GI)

  ألمًا في البطن أو دما في البراز ، ناتجًا عن آفات مشابهة لتلك التي تظهر في الفم والمنطقة التناسلية. تعد الآفات الموجودة في الجهاز الهضمي أكثر خطورة لأنها يمكن أن تسبب نزيفًا و / أو تمزق الأمعاء.

• يمكن أن تتأثر أحيانًا أعضاء أخرى ، مثل الرئتين أو الكلى والأوعية الكبيرة (مثل الشريان الأورطي).

ما هو علاج مرض بهجت؟

 يتجه علاج مرض بهجت نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد، تعتبر العلاجات المحددة مرض بهجت داعمة للأعراض، قد تؤثر شدة الحالة وكذلك عمر المريض وجنسه على قرارات العلاج. الهدوء التلقائي بمرور الوقت أمر شائع للأفراد المصابين بمتلازمة بهجت.

بالنسبة للقرحات المتكررة ، قد يكون تطبيق المستحضرات المحتوية على كورتيكوستيرويد على المناطق المصابة مفيدًا في إجهاض النوبات النامية، غسول الفم الذي يحتوي على مخدر موضعي مثل زيلوكائين أو ليدوكائين أو بينادريل قد يخفف الألم مؤقتًا. يمكن علاج التهاب المفاصل المرتبط بمتلازمة بهجت باستخدام أدوية الكولشيسين والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات)، قد يكون العلاج المستمر بدواء كولشيسين فعالاً في منع النوبات المتكررة من تقرحات الفم والأعضاء التناسلية أو التهاب المفاصل.

يعالج التهاب العين بقطرات تحتوي على الكورتيكوستيرويدات لتسكين الألم، تم استخدام الآزويثوبرين للسيطرة على تطور أمراض العيون لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة بهجت. يمكن إعطاء السلفاسالازين والآزاثيوبرين والكورتيكوستيرويدات لعلاج مرض التهاب الأمعاء و الآفات المعدية المعوية المرتبطة بمتلازمة بهجت. يمكن علاج تشوهات الجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية بالكورتيكوستيرويدات أيضًا ، غالبًا بالاقتران مع العوامل المثبطة للمناعة. في المرضى الذين يعانون من تخثر الأوعية الدموية الرئيسية ، يجب أخذ مضادات التخثر الجهازية ومثبطات المناعة في الاعتبار.

يمكن تقليل التهاب المفاصل و الجلد أو الأغشية المخاطية أو الأعضاء الأخرى باستخدام أدوية الكورتيكوستيرويد عن طريق الفم، ومع ذلك ، لا تمنع الكورتيكوستيرويدات نوبات الأعراض المتكررة وقد لا تقلل الضرر عند استخدامها بمفردها. لذلك ، يمكن استخدام العوامل المثبطة للمناعة مثل الآزويثوبرين أو الميثوتريكسات أو السيكلوسبورين أو كلورامبيوسيل لتحسين السيطرة على الالتهاب وحماية الأعضاء. تتطور الخبرة مع استخدام مضاد للفيروسات ألفا ومع العوامل التي تثبط عامل نخر الورم (TNF) في علاج مرض بهجت.

هل مرض بهجت قاتل ؟

تحدث الوفاة في حوالي 5٪ من المرضى غالبًا ما تكون أسباب الوفاة انثقاب (ثقب) معوي ، وسكتات دماغية ، وتمزق الأوعية الدموية المتضخمة والضعيفة (تمدد الأوعية الدموية).

في حين أن مرض بهجت نفسه ليس قاتلاً تمامًا ، إلا أنه يمكن أن يؤدي إلى عدد من المشكلات الصحية والطبية في جميع أنحاء الجسم ، ومعظمها يسبب الألم، لكن إدارة هذا المرض والتعايش معه بنجاح أمر ممكن للغاية ، خاصة إذا كان بإمكانك إيجاد طرق لممارسة الرياضة باستمرار والراحة والتحدث عن تجاربك مع الآخرين الذين يعانون أيضًا من هذا المرض النادر.

موقع صحة … منصتك نحو المعلومات الصحية الموثوقة