دراسة واعدة توفر الأمل في علاج “مرض مينكس”
قدم فريق بحث تكساس أخبارا جيدة للمرضى الذين يعانون من اضطرابات نقص النحاس، خاصة الأطفال الصغار الذين تم تشخيصهم بـ “مرض مينكس”.
ونشر فريق بقيادة الدكتور جيمس ساكيشتيني بحثاً يوجز أحدث اكتشافاتهم حول كيفية استخدام عقار إلكسلومول للسرطان لعلاج نقص النحاس في مرض مينكس.
ومرض مينكس هو اضطراب وراثي نادر يحدث في حوالي 1 من كل 50000 إلى 300000 ولادة، عادةً ما يموت الأطفال المصابون بهذا الاضطراب في غضون ثلاث سنوات من العمر بسبب طفرة جينية تحد من قدرة الجسم على امتصاص النحاس واستخدامه في نظامه الغذائي.
وقال الدكتور المشارك في الدراسة إنه عادة ما يتم الحصول على النحاس من خلال النظام الغذائي من الأطعمة مثل الأسماك ولحوم الأعضاء والمكسرات والفاصوليا، وأوضح أن النحاس الغذائي يمتص عادة في الأمعاء، ثم يتم تصديره إلى الكبد لتوزيعه في جميع أنحاء الجسم.
ويتم تعطيل هذه العملية في مرض مينكس، و بالتالي لا يمكن توزيع النحاس على أجزاء مختلفة من الجسم، وهكذا يصبح الدماغ والقلب والأنسجة الأخرى ناقصة للنحاس.
وأوضح غوهيل أنه عندما تعاني أنسجة الجسم من نقص النحاس، فإن بعض الإنزيمات لا تنشط، بما فيها الأنزيمات الازمة لإنتاج الطاقة.
وقال ساكيتيني إن الخطوة الأولى لاستخدام عقار إلكسلومول لعلاج مرض مينكس هي التغلب على الآثار الجانبية لاستخدام دواء السرطان لعلاج المرض.
وأضاف: “وجدنا أنه من خلال مزج الإيسكلومول مع النحاس في تركيبة خاصة، يمكننا الحفاظ على الشكل الجديد للدواء قابل للذوبان قبل تناوله”.
وأظهر البحث أن الإيسكلومول يمكنه التغلب على أكثر من مجرد العيوب في الناقل الذي يسبب مرض مينكس، استهدف الدواء أيضاً ناقلاً نحاسياً ثانياً يسبب اضطرابات في القلب والكبد، مما يشير إلى أن التطبيقات العلاجية للإليسكولومول قد لا تقتصر على مرض مينكس.
وفي حين لا يزال هناك الكثير من العمل الذي يتعين القيام به استعداداً لعلاج الأطفال المصابين بمرض مينكيس، يقول الدكتوران ساكيتيني وجوهيل إنهما واثقان من أنهما سيتمكنان قريباً من إنقاذ حياة أولئك الذين ولدوا مع هذا المرض المدمر.
